Аплазия кожи у новорожденных. Врожденная аплазия кожи у новорожденного

– группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Общие сведения

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа , волчья пасть , атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия , дискоидная красная волчанка , а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Встречаются сравнительно редко. Чаще они поверхностные, реже более глубокие. Локализуются преимущественно на волосистой части головы в области темени. Изредка дефекты кожи бывают на туловище, конечностях, мошонке. Форма дефектов обычно круглая, диаметром от 0,5 до 5 см. На голове встречаются дефекты кожи, достигающие до кости. Кость под таким дефектом может оказаться перфорированной и в этих случаях иногда наблюдаются угрожающие жизни кровоизлияния или инфицирование мозговых оболочек. Кожные дефекты являются, по всей вероятности, следствием врожденной аплазии кожи и подкожной клетчатки. Следует иметь в виду, что причиной подобных кожных дефектов могут быть механические и термические повреждения, причиненные обслуживающим персоналом. Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок.

Naevi flammei (naevi teleangiectatici) представляют собой ярко-красные пятна на уровне кожи, которые образуются расширенными вследствие врожденной слабости стенок капиллярами (телеангиэктазии). Обычно они локализуются на лбу около бровей и сзади на шее по средней линии в области волосистой части головы. Эти пятна бесследно исчезают через 1-2 года и не нуждаются в лечении.

Cutis hyperelastica (Синдром Элерса -Данлоса). Заболевание характеризуется повышенной эластичностью и ранимостью кожи с образованием гематом, значительной мышечной гипотонией, нестабильностью суставов и неврологическими явлениями с отставанием в умственном развитии. Этот синдром иногда сочетается с гипотиреозом и болезнью Дауна. Заболевание наследуется доминантно (дисплазия мезенхимы).

Врожденные борозды . Частота врожденных борозд у новорожденных составляет в среднем один случай на 2000-2500 родов. Степень выраженности их может быть самой различной, от легких до внутриутробных "спонтанных ампутаций" конечностей или даже декапитаций. Врожденные борозды чаще всего вызываются сдавленней тяжами или лентами амниона, обрывками амниона, слеплением или сращением плода с его оболочками или сосудистым нарушением питания и пр. Иногда они сочетаются с другими врожденными пороками развития и генетически обусловлены. Врожденные борозды, вызванные сдавлением пупочным канатиком, являются редким исключением.

"Монгольские" пятна . Речь идет о синюшно-красных пятнах, обыкновенно локализующихся в крестцовой и ягодичной областях. У европейских народов эти пятна встречаются у новорожденных в 1-3%, а у нас они встречаются редко. „Монгольские" пятна это пигментная аномалия кожи. Через несколько лет они исчезают без лечения.

Гемангиомы . Это опухолевидные сосудистые образования с неровной поверхностью, ярко красного или синюшно-красного цвета. Кожа над ними обычно не изменена и тогда ангиомы как бы просвечивают. Гемангиомы локализуются на верхней губе, конечностях, спине и пр. Они склонны к изъязвлениям, что иногда приводит фактически к самоизлечению.

Лечение. Наиболее радикальный метод - раннее хирургическое иссечение, к которому прибегают между 2-м и 3-м месяцем жизни ребенка. Лучевая терапия дает лучшие косметические результаты. Рекомендуется и криохирургический метод - замораживание опухоли угольной кислотой.

Лимфангиомы представляют собой опухолевидные расширения лимфатических сосудов, иногда достигающие значительных размеров еще при рождении. Обычно они локализируются в области шеи в виде так называемой hygroma colli cysticum. Иногда лимфагиомы вызывают приступы диспноэ и тогда для облегчения состояния ребенка приходится прибегать к интубации. Лимфангиомы скорее врожденный порок развития, чем опухоль. Лечение чисто хирургическое, применяют и лучевую терапию.

Лимфангиэктатический отек . Речь идет о неясно отграниченных, тестоватой консистенции отеках одной или обеих нижних конечностей, рук, пениса и др., которые наблюдаются в первые недели жизни. Общее состояние детей нормальное. При лимфангиэктатическом отеке речь идет о врожденной аномалии, а не только о нарушении водного и электролитного обмена. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду синдром Milroy - Meige, который характеризуется твердым безболезненным отеком нижних конечностей с цианозом или без цианоза кожи, иногда сопровождающимся температурой и болезненностью. Другие признаки этого синдрома - акромикрия, низкий рост и отставание в умственном развитии.

Лимфангиэктатический отек бесследно исчезает через несколько недель без лечения.

Дермоидная киста . Это так называемая сакральная опухоль, так как локализуется в сакральной области. Иногда еще внутриутробно дермоидная киста достигает больших размеров и может стать механическим препятствием для нормальных родов. Лечение чисто хирургическое. Удалить ее следует еще в неонатальном периоде.

Фибромы и злокачественные саркоматозные новообразования кожи встречаются редко.

Бранхиогенные кисты шеи , располагающиеся на передней поверхности m. sternocleidomastoideus, следует своевременно удалять, так как они склонны к образованию свищей и вторичному инфицированию.

Ichiyosis congenita . Это врожденная аномалия ороговения кожи, развивающаяся еще внутриутробно. Заболевание встречается чрезвычайно редко и иногда носит семейный характер. Этиопатогенез полностью не выяснен. Предполагается, что это заболевание самого зародыша, дисфункция эндокринных желез или гиповитаминоз А. При наиболее тяжелых формах (typus gravis) вся поверхность тела новорожденного за исключением ладоней и стоп покрыта желтовато-серой, иногда красноватой или зеленовато-коричневой чешуей, разделенной между собой бороздами различной ширины и глубины. Губы и веки сильно утолщены, уши деформированы. При этой форме дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов или дней после рождения. При более легких формах ороговение выражено не так сильно, процесс более ограничен, чешуя покрывает только отдельные части тела. По мнению Reuss, эти формы правильнее всего называть hyperkeratosis congenita benigna.

Лечение. Назначают ванны с отрубями и смазывание кожи 2-3 % салициловым вазелином. Чешую удаляют стерильным оливковым маслом. Рекомендуют назначать большие дозы витамина А (10 000-15 000 Е в день).

Женский журнал www.

Для атопического дерматита зуд - характерный признак. Но у детей первых месяцев жизни, и особенно новорожденных» координация движений недостаточ­на, чтобы чесаться. Однако вследствие усиленного трения о постель иногда наблюдается облысение затылка - волосы выпадают или обламываются.

Каково типичное расположение высыпаний при атоническом дерматите и себорейном дерматите у новорожденных?

Поражение подмышечных и паховых областей более характерно для себо-рейного дерматита, а разгибательных поверхностей конечностей (предплечий и голеней) - для атопического. Волосистая часть головы и заушные области поражаются как при атопическом, так и при себорейном дерматите, но при последнем поражение распространяется на лоб, надбровья и покрыто толстыми желтыми чешуйками.

Что такое синдром ошпаренной кожи?

Синдром ошпаренной кожи вызывается Staphylococcus aureus, токсин которого приводит к отслойке эпидермиса и образованию пузырей. Наблюдается положи­тельный симптом Никольского - образование пузыря на месте легкого потирания кожи. Описаны эпидемические вспышки синдрома ошпаренной кожи в отделениях новорожденных. Следует помнить, что ошпаривание вследствие использования слишком горячей воды для купания в отделениях новорожденных тоже иногда слу­чается.

Что такое врожденная аплазия кожи (aplasia cutis congenita)?

Врожденная аплазия кожи - отсутствие ее нормальных слоев; чаще всего на­блюдается на волосистой части головы и выглядит как язва, зажившая эрозия или хорошо сформировавшийся рубец . Если в родах из мягких тканей головки брали кровь для определения рН, такой дефект нередко ошибочно принимают за след травмы. При обширном или перекрывающем среднюю линию черепа очаге апла­зии показаны визуализирующие исследования для исключения дефекта подлежа­щей кости и мозговых оболочек

Каково клиническое значение преаурикулярных рудиментов добавочных козелков?

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков в виде кожных выро­стов - остатки первой жаберной дуги (рис.). Ее формирование происходит на четвертой неделе внутриутробного развития одновременно с формированием почек и сердца. Преаурикулярные рудименты добавочных козелков нередко (по данным одного проспективного исследования - в 8,6% случаев) сочетаются с пороками развития мочевой системы, поэтому являются показанием к

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Этиология и патогенез врождённой аплазии кожи (aplasia cutis congenita) неизвестны. Врождённая аплазия кожи представляет собой порок развития, наследуемый преимущественно по аутосомно-доминантному типу. Заболевание существует с рождения, чаще проявляется одиночным округлым или овальным очагом рубцового облысения или язвенным дефектом, покрытым грануляциями, размером 2-3 см, расположенным в теменной области в зоне родничка. Иногда на волосистой части головы формируется несколько очагов. Такие же изменения могут наблюдаться на туловище и конечностях. Обычно они симметричны, сходны по размерам, форме поражения и его проявлениям (изъязвление, дефект, покрытый пленкой, рубцовая атрофия). Иногда наблюдаются также атрофические изменения глубжележащих тканей, заболевание может сочетаться с другими пороками развития («заячья губа», пороки развития костной, нервной системы, глаз, атрофия мозга и др.), от которых зависит прогноз для жизни.

При гистологическом исследовании определяют резкое истончение эпидермиса до одного слоя клеток, дермы и подкожной жировой клетчатки, недоразвитие или отсутствие придатков кожи.

Дифференциальная диагностика

Врождённую аплазию кожи необходимо дифференцировать от повреждения кожи головы при родах, в стадии рубца - от дискоидной красной волчанки, очаговой склеродермии. Характер расположения и резкие границы очага поражения, отсутствие воспалительных изменений и уплотнения, существование заболевания с рождения, нередко наличие подобных пороков у нескольких членов семьи позволяют установить правильный диагноз. Сходная клиническая картина, но с расположением очагов атрофии преимущественно в области висков, наблюдается при семейной очаговой дисплазии лица. Значительные атрофические изменения кожи являются одним из симптомов очаговой гипоплазии кожи.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый дефект кожи.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Редко встречающееся заболевание.

ЭТИОЛОГИЯ

Не известна.

ПАТОГЕНЕЗ

Не известен.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

Врождённая аплазия кожи и подкожной клетчатки возможна на ограниченных участках волосистой части головы, туловище уже при рождении ребёнка. Размеры поражения колеблются от 0,2 до 3-4 см в диаметре. Возможен изолированный дефект кожи (синдром Гольтца, наследуется по доминантному типу, сцеплен с Х-хромосомой) либо дефект, сочетающийся с другими пороками развития.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Изолированный или множественные дефекты кожи.

Пример формулировки диагноза

Врождённая аплазия волосистой части головы.

Цели лечения

Лечение сводится к предохранению от инфицирования и присоединения вторичной инфекции.

Дальнейшее ведение

Наблюдение.

ПРОГНОЗ

При отсутствии вторичного инфицирования - благоприятный.

Ключевые теги: